Céline Dion, a los 58 años: cómo es el síndrome de la persona rígida que la alejó de los escenarios

Después de años alejada de los escenarios, Céline Dion volvió a presentarse en vivo. La cantante canadiense reapareció el pasado sábado 12 en el Plenitude Arena de Nanterre, en las afueras de París, donde cantó durante 2 horas y 25 minutos ante 35.000 espectadores.

Su regreso se produjo después de un largo período de rehabilitación y tratamiento a raíz del diagnóstico del síndrome de la persona rígida, un trastorno neurológico poco frecuente que puede provocar episodios de espasmos musculares dolorosos, rigidez progresiva y una mayor sensibilidad a estímulos como el ruido y el tacto.

El cuadro había sido lo suficientemente debilitante como para que Dion cancelara su Courage World Tour, la gira que tenía prevista para 2023 y 2024 en Europa.

“Ha pasado tanto tiempo que me gustaría ofrecerles algo para demostrarles cuánto los he echado de menos”, dijo recientemente la cantante a Harper’s Bazaar, en una entrevista con motivo de su regreso.

Durante los últimos años, Dion probó nuevos medicamentos, fisioterapia, terapia vocal e inmunoterapia. Como parte de su preparación para los conciertos en París, contó que realiza sesiones de pilates de 90 minutos tres veces por semana y que los otros dos días toma clases de ballet con una compañía local.

Las causas del síndrome no se conocen con precisión. Una de las hipótesis es que podría tratarse de una reacción autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca por error células del sistema nervioso central relacionadas con el movimiento muscular.

Según Ramiro Heredia, médico especialista en medicina interna del Hospital de Clínicas José de San Martín, se trata de una enfermedad rara que afecta a entre una y dos personas por cada millón de habitantes. Es entre dos y tres veces más frecuente en mujeres que en hombres y suele presentarse principalmente entre los 20 y los 50 años.

Dion comunicó públicamente su diagnóstico en 2023, a través de un video publicado en redes sociales. En aquella oportunidad explicó que los espasmos afectaban distintos aspectos de su vida cotidiana, incluso su capacidad para caminar y utilizar sus cuerdas vocales.

Foto: Difusión

El neurólogo Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología Buenos Aires, señala tres posibles explicaciones que se manejan dentro del ámbito médico.

La primera es un origen autoinmune. En estos casos, el organismo produce un anticuerpo conocido como Anti-GAD, que inhibe la producción de ácido gamma-aminobutírico (GABA), un neurotransmisor encargado de la relajación muscular.

Este mecanismo suele estar asociado con otras enfermedades de base, entre ellas diabetes, tiroiditis de Hashimoto, anemia perniciosa y vitiligo, según Andersson.

La segunda posibilidad es un origen paraneoplásico, en el que una alteración del sistema inmunológico se desarrolla a partir de un tumor. Según el especialista, esta sería la causa menos frecuente y se presenta entre el 1% y el 2% de los pacientes.

Existe además un grupo de personas en las que no se logra identificar la causa. Son los denominados casos idiopáticos.

La Fundación Americana del Cerebro señala que, debido a que se trata de una enfermedad rara y sus síntomas pueden coincidir con los de otras patologías neurológicas, en ocasiones puede confundirse con esclerosis múltiple, Parkinson o fibromialgia. Al tratarse de una enfermedad autoinmune, el diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre y de líquido cefalorraquídeo.

El síndrome suele manifestarse mediante rigidez muscular progresiva y espasmos musculares involuntarios, que pueden alterar la marcha y la movilidad y aumentar el riesgo de caídas o de adoptar una postura encorvada.

Andersson explica que, independientemente del origen, los pacientes presentan un aumento del tono muscular y espasmos que pueden ser dolorosos y comprometer las extremidades y el tronco, ya sea de manera generalizada o en determinadas zonas, como el tórax y el abdomen, o las piernas y los brazos.

La cognición, señala Heredia, permanece intacta. Sin embargo, las personas que padecen el síndrome pueden presentar con frecuencia fobias, ataques de pánico y depresión.

Se trata, según Andersson, de un cuadro progresivo que puede llevar a una discapacidad motora. En el caso de una cantante como Dion, las alteraciones del tono muscular y los espasmos también pueden afectar la fonación y la articulación de la voz, aspectos fundamentales para su actividad profesional.

Por el momento, el síndrome no tiene cura, pero existen tratamientos destinados a disminuir la rigidez y el dolor y a estimular el GABA, explica Heredia.

Entre los medicamentos utilizados se encuentran el diazepam y el baclofeno, ambos pertenecientes a tratamientos con efecto relajante muscular.

En algunos casos también se utilizan terapias inmunológicas, como las inmunoglobulinas intravenosas, cuyo objetivo es remover la mayor cantidad posible de anticuerpos que atacan el sistema nervioso y provocan el cuadro.

Según Andersson, estas terapias son las que presentan un mayor porcentaje de éxito terapéutico y pueden lograr mejoras de hasta un año.

En base a La Nación/GDA