La leucemia en los niños

Dra. Dolores Torrado

Médica Pediatra de UCM.

En los últimos 20 años se realizaron varios avances en torno a la leucemia con resultados significativos para el mejoramiento de la evolución y pronóstico de los niños afectados por la enfermedad.

Sobre dichos trabajos se elaboraron protocolos de tratamiento y seguimiento de enfermos, que permitieron uniformizar igual criterio internacional para aplicarlo en diferentes países. De este modo se "estadificó", es decir, se determinó el estadio o etapa evolutiva de la leucemia, para adecuar el tratamiento requerido a cada momento evolutivo que se curse.

El protocolo prevé la administración del tratamiento con drogas farmacológicas (quimioterapia), asociado al tratamiento de sostén dedicado a evitar complicaciones y previniendo diferentes factores de riesgo. Ello permitió mejorar significativamente la sobrevida de los niños.

La disminución de la mortalidad por infección (sepsis) fue, en parte, la causa más importante en el aumento de la sobrevida de los niños afectados.

La infección en la leucemia, como en otras neoplasias, se relaciona con la inmunodepresión. Esta se asocia, tanto a la enfermedad de fondo, como a la supresión inmunitaria generada por los propios fármacos, que se suma luego de obtenida la remisión por quimioterapia.

El pediatra debe de informar a los padres acerca del riesgo de las infecciones que pueden afectar al niño, fundamentalmente, cuando cursa con cifras excesivamente bajas de glóbulos blancos (neutropenia) que aumentan su estado de inmunodepresión.

La prevención, tanto a nivel de los padres como de los agentes sanitarios, debe llevarse a cabo mediante medidas tan sencillas y trascendentes como el lavado de manos, antes y después del contacto con el enfermo.

La leucemia aguda ocurre con mayor frecuencia en varones entre los 2 y 6 años de edad, siendo su evolución más grave en los menores de dos años.

Entre los factores de riesgo que se encontraron involucrados en diferentes sectores de la población, aparece la exposición a radiaciones y a agentes tóxicos. Entre los factores genéticos conocidos sobre los que actúan los factores ambientales, se mencionan anomalías cromosómicas, como por ejemplo la trisomía del par cromosómico n 21 o síndrome de Down, y la anemia de Fanconi.

SINTOMAS. Se caracteriza por la infiltración de la médula ósea por células malignas (blastos), que provoca una "asfixia" del tejido normal afectando su producción de glóbulos rojos (anemia), plaquetas (plaquetopenia) y glóbulos blancos (leucopenia).

La anemia se traduce clínicamente por palidez, fatiga, cansancio y taquicardia. El descenso de plaquetas afecta la coagulación observándose sangrados más prolongados y abundantes, y la aparición en piel de pequeñas hemorragias, ya sea en forma de puntos (petequias) o de manchas (equimosis).

La disminución de glóbulos blancos da lugar a infecciones y fiebre reiteradas.

La extensión de la enfermedad fuera de la médula ósea, se evidencia por el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos (adenomegalias), del hígado (hepatomegalia), y del bazo (esplenomegalia). Puede aparecer dolor óseo por infiltración del periostio que es una membrana que envuelve los huesos.

DIAGNOSTICO. El diagnóstico se confirma mediante estudio de la sangre (hemograma) y de la médula ósea (mielograma). En la sangre pueden estar descendidas las tres series de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, o aumentados los glóbulos blancos por encima de 20000/mm3, lo que indica un pronóstico más reservado.

El mielograma por aspirado de médula ósea, confirma el diagnóstico que debe completarse con la correcta estadificación y extensión de la enfermedad, para ajustar el tratamiento a ella.

La extensión extramedular de un estadio evolutivo avanzado, puede manifestarse en el sistema nervioso central traduciéndose por dolor de cabeza, náuseas, vómitos, irritabilidad, y en ocasiones, rigidez de nuca. Al hacer el diagnóstico de la enfermedad, la punción lumbar detecta en el 5 por ciento de los niños, blastos en el líquido cefalorraquídeo.

El aumento del tamaño de los testículos sin dolor hace sospechar la extensión o la recaída de la enfermedad.

EVOLUCION

Y PRONOSTICO. La leucemia se clasifica y estadifica en su etapa evolutiva, siguiendo protocolos internacionales que tienen en cuenta diferentes características de la enfermedad.

Estos estadios evolutivos y el pronóstico se relacionan con el número inicial de leucocitos en el hemograma; la edad de presentación de la enfermedad; el sexo del paciente; la presencia o no de ganglios en el mediastino (tórax); la infiltración del sistema nervioso; y el grado de respuesta al tratamiento.

Los protocolos internacionales asocian poliquimioterapia (drogas citostáticas, inhibidoras del crecimiento celular), con la radioterapia que busca similar finalidad con efecto más concentrado sobre los tejidos afectados.

El tratamiento consta de cuatro etapas: de remisión, de prevención del sistema nervioso central, de consolidación, y de mantenimiento.

La remisión equivale a la desaparición de sintomatología con normalización de los parámetros de sangre y médula. La médula ósea debe aparecer normocelular, y no debe existir evidencia de enfermedad extramedular.

Se destaca la importancia de la profilaxis del sistema nervioso central.

El tratamiento de mantenimiento se extiende por dos a tres años.

Las recaídas ocurren con mayor frecuencia al año, después de discontinuar la terapia, pero son raras luego de transcurridos cuatro años libres de enfermedad.

En casos más graves se debe recurrir al trasplante de médula ósea para conseguir dominar la enfermedad en una recaída.

En este tipo de enfermos, el tratamiento de soporte resulta de importancia fundamental para prevenir y tratar las infecciones; para manejar las necesidades metabólicas y nutricionales del niño; para realizar soporte psicológico del niño y su familia; para dar asistencia social adecuada al núcleo familiar, para controlar las funciones intelectuales y neurológicas que pueden presentar alteraciones diferidas; y para controlar la capacidad reproductiva, fundamentalmente, en niños irradiados.

Las infecciones. En las leucemias, como en otras enfermedades neoplásicas, la infección es la causa más frecuente de muerte. Además, los signos clásicos de infección en estos enfermos, pueden estar enmascarados y pasar desapercibidos, por tratarse de inmunosuprimidos y/o con glóbulos blancos descendidos.

El 85% de las infecciones provienen de la flora propia del niño, colonizando el tubo digestivo (estomatitis, enterocolitis, celulitis perirrectal), o el pulmón, causando neumonías con infección sistémica generalizada (sepsis).

A todo niño con glóbulos blancos bajos y fiebre, debe practicársele un examen físico completo y cultivos de sangre, orina, piel y líquido cefalorraquídeo.

La candidiasis es la infección por hongos más frecuente y de diagnóstico difícil por su escasa sintomatología. Infecciones virales, como por ejemplo varicela o herpes, obliga al tratamiento precoz y agresivo.

Los vomitos. Los niños tratados con drogas de efecto citostático (frenadoras del crecimiento celular), padecen habitualmente vómitos muy penosos. Luego de descartarse causas orgánicas, como obstrucción intestinal o patología cerebral (en casos de extensión extramedular o recaída neurológica), los vómitos deben controlarse, no sólo como síntoma molesto sino porque pueden ocasionar desnutrición, deshidratación y alteraciones hidroelectrolíticas (iones).

Los agentes antieméticos, como el ondasentron, son más efectivos si se usan antes de la aparición de los vómitos.

El dolor. Tanto médicos como familiares son renuentes al uso de narcóticos porque existe desinformación respecto a la tolerancia, adicción y dependencia. Deben usarse analgésicos como el paracetamol para dolores menores, el tramadol para dolores moderados, y los opiáceos para los dolores severos. Las dosis y su repetición deben ser suficientes, como para mantener al paciente constantemente sin dolor y sin sobresedación.

La anemia. La infiltración de la médula ósea por células malignas y/o la falta de producción de glóbulos y plaquetas normales -inhibida por la quimioterapia o la radioterapia- hacen necesaria su corrección.

Si hay anemia se administran concentrados de glóbulos rojos, cuando la concentración de la hemoglobina es inferior a 6 o 7 g/l para prevenir la falta de oxígeno transportado por la hemoglobina a los tejidos.

Si las cifras son inferiores a los 20 000/mm3, se transfunden plaquetas en concentrados plaquetarios de donante único.

La neutropenia (descenso de glóbulos blancos), se trata con factores de crecimiento, tratando de anticiparse a la sintomatología de fiebre, leucopenia e infección, fundamentalmente, cuando se sabe que ya se produjo fiebre y leucopenia en ciclos previos de quimioterapia.