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Mielopatía degenerativa: cómo es la ELA de los perros

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VETERINARIA

Facultad de Veterinaria recluta a ovejeros y bóxer para establecer la prevalencia de esta enfermedad en el país

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Todo comenzó con unos temblores en las patas traseras. Al poco tiempo, estas quedaron inmovilizadas. A partir de ahí, una perraafectada por mielopatía degenerativa pasea lentamente por las calles de Pocitos gracias a una silla de ruedas ante la atenta y paciente mirada de su dueño.

Esta es una enfermedad neurodegenerativa de comienzo tardío que es el principal objeto de estudio para las estudiantes de veterinaria Carolina Menchaca y Victoria Dávila, quienes reclutan a ovejeros alemanes y bóxer adultos para conocer la prevalencia de un trastorno que, en general, acaba con la vida del animal entre un año y dos años después de la aparición de los primeros síntomas y que se cree que está subdiagnosticada.

“Es una afección de la médula que empieza (a mostrar síntomas) en el entorno de los 8 años. Se la descubrió en el ovejero alemán pero no es exclusiva de esa raza. Afecta, principalmente, a los siberianos, caniches, bóxer, crestados rodesianos, boyeros de Berna y corgis. Cuando una raza explota (como ha sucedido últimamente con los boyeros de Berna y los corgis en Uruguay), las enfermedades empiezan a verse en goteo”, explicó Menchaca, estudiante de cuarto año de la Facultad de Veterinaria de la Universidad de la República.

Las cruzas no estarían exentas de este padecimiento que tiene su origen en la mutación del gen SOD1. En realidad, “se habla de que puede ser una mutación que apareció antes de la creación de las razas”, apuntó Menchaca en diálogo con El País; es decir, puede provenir de un ancestro común del perro.

Más allá de la afectación de la calidad de vida del animal, esta mutación es investigada a nivel nacional e internacional porque el gen SOD1 es el responsable de la esclerosis lateral amiotrófica, por lo que los perros son potenciales modelos animales para ELA para descifrar procesos subyacentes de la degeneración de la motoneurona e identificar factores ambientales que influyen en la severidad de la enfermedad en humanos.

SOD1: el mismo gen responsable de la ELA en humanos.

La mutación del gen SOD1 es responsable de la mielopatía degenerativa canina y es el mismo gen responsable de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en humanos: su función es codificar la enzima superóxido dismutasa 1 que disminuye los efectos del estrés oxidativo sobre las células nerviosas.

“Se está estudiando esta patología a nivel mundial porque se vio que tiene muchísimas similitudes a lo que es la ELA, entonces los modelos en perros funcionan como un modelo de estudio más simple para sacar características de la ELA. Se busca extrapolar tratamientos de los perros a las personas y de las personas a los perros”, comentó Carolina Menchaca, estudiante de cuarto año de la Facultad de Veterinaria.

En comparación con el modelo murino (ratones) para ELA, los perros con mielopatía degenerativa se parecen más a los humanos en tamaño, estructura y complejidad de su sistema nervioso y también en duración de la enfermedad.

Por otra parte, en la mielopatía degenerativa la axonopatía (lesión de los axones, es decir, las ramificaciones de las neuronas) es difusa (y no restringida al cordón lateral, como en ELA) e involucra a los tractos sensitivos y motores y que, salvo comunicaciones aisladas, no hay evidencia de lesión neuronal en cerebro ni en tronco encefálico. Con todo, los perros con esta enfermedad son potenciales modelos animales para ELA e investigar los procesos subyacentes de la degeneración de la motoneurona e identificar factores ambientales que influyen en la severidad de la enfermedad en humanos.

Perros. Foto: archivo
Perros. Foto: archivo

Atrofia muscular.

El gen en cuestión codifica la enzima Superóxido Dismutasa que tiene un papel clave en la médula espinal. Al darse la mutación, pierde funcionalidades y eso genera daños progresivos en el organismo.

La locación de los síntomas, según explicó Victoria Dávila, una de las responsables del estudio en bóxer, se debe a la parte afectada de la médula. Primero comienza con un temblequeo en las patas traseras y luego sigue con pérdida de equilibrio. Los perros comienzan a arrastrar sus patas y apoyarse en los nudillos. También tienen dificultades para incorporarse. El proceso finaliza en parálisis.

“Cuando la enfermedad afecta otras porciones de la médula aparecen los síntomas en los miembros anteriores. Esto se ve en etapas muy avanzadas”, agregó la estudiante.

El cuadro se agrava con la incontinencia urinaria y fecal y la atrofia muscular por lo que el perro también sufre de lesiones y úlceras en la piel.

Dávila añadió: “La muerte de la médula no genera dolor pero sí va atrofiando los músculos y las articulaciones dejan de usarse y eso genera dolores secundarios. Una vez que aparecen los síntomas, el animal no vive más de uno o dos años. Es un proceso bastante rápido”.

No hay tratamiento; solo fisioterapia y cuidados paliativos. Muchos propietarios optan por la eutanasia para evitar que su mascota no sufra un paro cardiorrespiratorio.

Perro en veterinaria. Foto: Flickr
Perro en veterinaria. Foto: Flickr

Estudios en el país.

A nivel mundial está reportada una prevalencia no superior al 5% entre los ovejeros alemanes. El estudio de Menchaca por el que pretende reclutar 50 perros adultos apunta a encontrarla para esa raza en Uruguay. La cifra puede ser incluso más alta porque hay animales que tienen las dos copias del gen afectado pero no desarrollan la enfermedad y, al mismo tiempo, se cree que está subdiagnosticada porque muchos perros mueren sin haberse sometido a un estudio genético o a una necropsia.

“Nuestra idea es darle herramientas a los clínicos para que vayan más allá en el diagnóstico. Si (el perro) tiene el gen y la sintomatología, lo más probable es que sea una mielopatía degenerativa”, comentó la estudiante.

A los ovejeros que participen del estudio se les extraerá una muestra de sangre y se le harán algunas pruebas de movilidad. Con todo, se le informará al dueño si padece un problema ortopédico (en caso de que presente dificultades en el desplazamiento) o si tiene la mutación genética o ya tiene declarada la mielopatía degenerativa.

En el caso del perro bóxer, Dávila busca 30 adultos mayores de 1 año sin parentesco directo para analizar la prevalencia de esta enfermedad y de otras con el objetivo de establecer estrategias de prevención. “Es una raza con una muy alta prevalencia, más que en el ovejero y el corgi, por lo que es necesario saber cuáles son los animales portadores de la mutación a la hora de la cruza. El plan de crianza debe contemplarlo”, indicó.

Enfermedad sin dolor y de difícil diagnóstico.

El diagnóstico de la mielopatía degenerativa canina es un verdadero desafío para el veterinario debido a que el espectro de signos clínicos que presenta es común a muchas enfermedades. Uno de los objetivos de la investigación en la que participa Carolina Menchaca junto a cuatro estudiantes y tres docentes de la Facultad de Veterinaria es “poner a punto la técnica de diagnóstico” genético para que los propietarios puedan realizarla a “un costo accesible”.

El trastorno neurológico más común que puede afectar a perros adultos de razas grandes y que puede simular una mielopatía degenerativa es la protrusión discal por enfermedad discal. La ausencia de dolor es un dato clínico importante para orientar el diagnóstico hacia la mielopatía degenerativa pero el diagnóstico definitivo requiere la confirmación histopatológica.

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