Hipotiroidismo en la infancia

Dra. Dolores Torrado

Médica Pediatra de UCM

El hipotiroidismo es una enfermedad causada por una producción insuficiente de hormona tiroidea (HT) o un defecto de su receptor. Puede estar presente desde el nacimiento y, en dicho caso, es preciso diagnosticarla rápidamente para evitar consecuencias graves.

Por este motivo se han promovido campañas nacionales para detectar el hipotiroidismo congénito en los recién nacidos, ya que aparece en uno de cada 4 mil lactantes en todo el mundo.

El hipotiroidismo congénito puede acompañarse o no de aumento de tamaño de la glándula tiroides (bocio) y de acuerdo a ello, las causas que lo producen se reconocen como bociógenas o no bociógenas. En uno u otro caso depende de la intensidad del déficit de hormona tiroidea para determinar que los síntomas aparezcan más temprana o tardíamente en las primeras semanas de vida, o bien meses o años después.

En este último caso es preciso distinguir si se trata de un proceso adquirido (no congénito) luego de un período de función tiroidea normal.

Los síntomas por los que se manifiesta la enfermedad son expresiones de disminución de los procesos metabólicos del organismo estimulados por la HT, tales como la síntesis proteica, el metabolismo de los hidratos de carbono, lípidos y vitaminas.

Los lactantes con hipotiroidismo congénito pueden presentar una ausencia casi completa de la glándula tiroides debido a una aplasia (falta) o hipoplasia (disminución) de la glándula. Cuando el hipotiroidismo congénito se acompaña de bocio puede corresponder a un defecto en la síntesis de la hormona tiroidea (cretinismo bocioso), y puede deberse también a la administración de medicamentos durante el embarazo; ese es el bocio congénito.

DIAGNOSTICO. Es muy raro que el hipotiroidismo congénito se diagnostique en el nacimiento ya que la sintomatología no suele ser evidente en ese momento debido al paso de HT materna (en su fracción T4), a través de la placenta, en cantidades que son suficientes para asegurar niveles en la sangre del recién nacido un 33% de lo normal.

Con estas cifras quedan encubiertas y aplazadas las manifestaciones clínicas aunque es posible igualmente pesquisar la enfermedad; pues cuando los niveles de T4 son bajos, la hipófisis del lactante comienza a aumentar la secreción de hormona tirotrófica u hormona estimulante de la tiroides (reconocida en inglés como STH), que se segrega en exceso para estimular el desarrollo de la tiroides. La dosificación elevada de esta hormona en la sangre permite la detección temprana de la mayoría de los recién nacidos hipotiroideos.

SINTOMAS. Los signos clínicos que permiten plantear el diagnóstico en las primeras semanas de vida constituyen un síndrome que está constituido por las siguientes manifestaciones:

— mayor peso al nacer.

— Mayor duración de la ictericia fisiológica debido a inmadurez hepática.

— Dificultades en la alimentación por falta de interés o por crisis de sofocación durante la lactancia.

— Tendencia exagerada al sueño, con llanto escaso y escasos movimientos en la cuna.

— Trastornos respiratorios con respiración ruidosa debido al tamaño aumentado de la lengua (macroglosia) que llega a ocluir la vía respiratoria normal con períodos de apnea (falta de movimientos respiratorios).

— Constipación llamativamente persistente asociada a un abdomen globuloso que puede asociarse con hernia umbilical.

— Temperatura por debajo de lo normal con piel fría y moteada, a veces pálida por presencia de anemia asociada.

— Pulso lento.

Cuando existe un defecto en la síntesis de la hormona tiroidea el cuadro clínico resultante es similar al del hipotiroidismo, excepto si se acompaña de un aumento en el tamaño de la glándula tiroides (bocio) que puede llegar a hacerse ostensible visualizando o palpando el cuello. El bocio es causado por una excesiva secreción de la hormona tirotrófica que estimula el desarrollo de la glándula, en respuesta a la baja concentración de hormona tiroidea en sangre.

EXAMENES. La paraclínica fundamental es la dosificación de una disminución de TH con aumento de hormona hipofisaria TSH al nacer. Se ha demostrado que la dosificación de estas hormonas al nacer ha producido una disminución tanto en la frecuencia como en la gravedad de la enfermedad ya que posibilita la realización del tratamiento oportuno.

En forma complementaria puede comprobarse un descenso en el nivel del yodo unido a las proteínas plasmáticas. La radiología también resulta fundamental para permitir un seguimiento del desarrollo de la osificación, que está demorada y señala la existencia de una discrepancia entre la edad cronológica y la ósea cuando los niños no son tratados adecuadamente.

En los niños mayores (no en lactantes) afectados por la enfermedad puede aparecer el colesterol aumentado.

El diagnóstico debe hacerse tempranamente para iniciar de inmediato el tratamiento adecuado que evite el daño cerebral o los trastornos de crecimiento cuando éstos ya son irreparables. Puede comprobarse que los niños tratados antes de los seis meses de edad logran un desarrollo normal en lo físico, óseo, y sexual; pero en cambio, cuando se realiza un tratamiento diferido pueden llegar a persistir distintos grados de compromiso intelectual y de estatura.

La hormona tiroidea debe ser administrada tempranamente para lograr un desarrollo cerebral normal desde los primeros meses de vida postnatal.

Cuando el hipotiroidismo tarda en manifestarse, sobre todo luego de los dos años de edad, el desarrollo mental suele ser normal. El tratamiento en dichos casos consiste en administrar hormona tiroidea por vía oral. A posteriori pueden requerirse dosis mayores durante los momentos de crecimiento rápido del niño, debiéndose acompañar de dosificaciones de la hormona tiroidea en sangre durante el seguimiento de la enfermedad a efectos de ajustar las dosis necesarias.

w ¿Pueden existir complicaciones mortales por hipotiroidismo en el lactante?

Puede ocurrir la muerte en casos de oclusiones de la vía aérea producida por la macroglosia (aumento del tamaño de la lengua), también por infecciones.

w ¿Cuál es la función de la hormona tiroidea?

Estimula a nivel celular la producción de energía regulando el metabolismo de los glúcidos. Por eso su carencia causa menor producción de calor y disminución de movimientos. También afecta el metabolismo proteico dando lugar a una proteína patológica que se acumula en forma de mixedema engrosando la piel. A nivel del metabolismo de los lípidos, produce aumento del colesterol.

Cuadro clínico de cretinismo

w Dependiendo del grado de déficit de HT, el cuadro podrá hacerse más o menos evidente, entre los seis y los doce meses de edad. Al constituirse el síndrome, el niño presentará un cuadro clínico que terminará de configurar la enfermedad conocida con el nombre de cretinismo que se caracteriza por los siguientes signos:

— detención del crecimientocon las piernas más cortas de lo normal, y con la cabeza que aparece relativamente más grandecon la fontanela anterior persistente y ampliamente abierta.

— Los ojos aparecen como demasiado separados entre sí (hipertelorismo ocular), con el dorso de la nariz más ancho y deprimido. Las hendiduras de los párpados se hacen más estrechas debido a los párpados tumefactos.

— La boca se mantiene abierta con protrusión de la lengua que sobresale por su tamaño aumentado. La dentición está retrasada.

— El cuello es breve y grueso, las manos anchas y los dedos cortos.

— La piel es seca y escamosa, el cuero cabelludo está engrosado y el pelo es áspero.

— Es llamativa la falta de tono muscular.

— El paciente cursa con un estado de conciencia letárgico, somnoliento.

— Todos los aspectos de la maduración se encuentran comprometidos. El paciente tarda mucho en sostener la cabeza, en sentarse y en mantenerse de pie. El desarrollo mental está retrasado por lo que se tarda en hablar, y luego lo hace con una voz ruda.

— El retardo físico y mental se acentúa, haciéndose más evidente al crecer. También se compromete y retrasa la maduración sexual.