¿Qué es la esclerodermia?

DR. PABLO PERA PIROTTO

El término esclerodermia deriva de la unión de dos palabras de origen griego que significan endurecimiento y piel. Y esa es precisamente la característica principal de esta enfermedad que, si bien es poco frecuente, afecta sobre todo a personas adultas, siendo más común en las mujeres.

Lo primero que hay que mencionar de la esclerodermia es que se pueden distinguir dos grandes variantes. Una de ellas se caracteriza por presentar lesiones que son muy localizadas, que afectan en general solamente a un sector de la piel del cuerpo. Tiene una lenta evolución y es relativamente benigna.

Por otra parte, existe una forma generalizada, que puede afectar rápidamente no sólo la piel, sino también a diferentes órganos del cuerpo, como los pulmones y riñones.

A la primera variante, que es más común, también se la conoce con el nombre de morfea. Ésta se caracteriza por provocar áreas blanquecinas, brillantes, que se distinguen claramente sobre la superficie cutánea por presentar un borde más oscuro, de tono violáceo. Muchas veces estas lesiones tienen una forma lineal y deprimida, que cuando se localizan en la frente y cuero cabelludo reciben el nombre de "en golpe de sable". Es frecuente que este tipo de placas de morfea aparezcan en los primeros años de la vida, predominando en las niñas.

El otro tipo es la llamada esclerodermia sistémica, que es mucho menos frecuente que la morfea y mucho más grave también. Se caracteriza por presentar una franca induración de la piel, trastorno que abarca áreas que se distribuyen en forma diseminada que el otro tipo, y por tener ciertas características que ayudan a la hora de hacer el diagnóstico. Por ejemplo, en las personas que sufren esta enfermedad suelen modificarse ciertos rasgos de su cara que hacen sospechar que tengan esclerodermia. Por ejemplo, es frecuente observar un borramiento de los pliegues y arrugas normales de la cara, que se presenta excesivamente tensa. Además, es característico un afinamiento de la nariz, y la notoria dificultad para abrir la boca. Las manos también sufren de esta induración, con afinamiento a nivel de la punta de los dedos, dificultad para los movimientos, dolor, y muchas veces lastimaduras a nivel de los pulpejos.

Quienes tienen esclerodermia suelen notar lo que se conoce como fenómeno de Raynaud, es decir, una alteración de la circulación que lleva que al exponerse al frío los dedos queden de color blanquecino y duelan. De todas maneras, hay que puntualizar que muchas veces esto aparece aisladamente en personas que no tienen ni tendrán nunca esclerodermia sistémica.

Pero lo más grave de esta enfermedad, de la que no se conocen con exactitud sus causas, es la esclerosis que provoca a nivel de varios órganos como los pulmones y riñones, lo que puede llevar a graves complicaciones e incluso a un desenlace fatal. Pero, es importante dejar en claro que es una patología muy poco frecuente.

En cuanto al tratamiento, en el caso de la morfea, el médico dermatólogo es quien suele tratar esta afección, que se controla con tratamientos locales, poco agresivos, siendo el problema principal la corrección de la secuela estética que puede quedar. En cambio la esclerodermia sistémica debe ser tratada por un equipo médico multidisciplinario. Si bien existen muchas opciones terapéuticas que pueden mejorar los síntomas o retrasar su evolución, no existe una terapéutica que logre curar la enfermedad. La terapia gravitacional que se realiza en nuestro país ha mostrado buenos resultados en algunos casos, mejorando la calidad de vida de los pacientes.