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Steve Riedner era fabricante de herramientas y presentador de eventos hasta que un día dejó de encontrar las palabras para expresarse y fue incapaz de realizar cálculos para su trabajo. Tenía 55 años y no podía entender qué le pasaba.

El neurólogo al que consultó pensó que había sufrido una embolia (bloqueo de una arteria) y lo atendió con medicamentos para reducir el colesterol. Pero, en vez de que su habilidad con el lenguaje se estabilizara o mejorara, como debería ocurrir después de una embolia, fue empeorando.

Después de más pruebas, un segundo neurólogo consideró que podría tener una enfermedad conocida como Afasia Primaria Progresiva, o APP, forma de demencia que afecta al centro del lenguaje.

Habiendo visto un solo caso en su carrera, el neurólogo lo refirió al Centro de Neurología Cognitiva y Mal de Alzheimer de la Universidad Northwestern, cuyo director, Marsel Mesulam, era el principal experto en el desorden.

El APP es un síndrome clínico, una de varias formas de enfermedad cerebral perdida a la sombra médica de su pariente mucho mejor conocido, el mal de Alzheimer.

La afasia primaria progresiva a menudo no se diagnostica bien y muchos pacientes, como Riedner, pierden un valioso tiempo probando tratamientos inapropiados e ineficaces. Si bien no hay cura, pacientes y familiares pueden aprender formas de reducir al mínimo las discapacidades.

NO ES ALZHÉIMER. A diferencia del mal de Alzheimer, el APP no incide sobre la memoria, al menos no en sus primeras etapas. Además, tiende a presentarse a edades tempranas, con frecuencia pasados los 50 años, y afecta al doble de hombres que de mujeres.

Si bien los síntomas del alzhéimer son reconocidos de inmediato por amigos y parientes pero no por quien lo padecen, las personas con APP son dolorosamente conscientes de su lucha por comunicarse, a menudo mucho antes de que sea evidente para terceros.

"Los primeros síntomas suelen ser muy sutiles y los pacientes podrían ser los únicos conscientes del problema, ya que tendrán que esforzarse más intensamente para comunicarse, aun cuando no cometan errores obvios", notó Joseph Duffy, director de Patología del lenguaje en la Clínica Mayo, Minnesota.

De hecho, al principio sus errores de comunicación son como los que todos cometemos y podrían ser descartados como asociados a una fatiga crónica. Pero, de manera gradual, los errores del lenguaje ocurrirán con una frecuencia cada vez mayor, advirtió el especialista estadounidense.

TRATAMIENTO. Sin terapia disponible para atender las causas de la enfermedad, el tratamiento se relaciona con determinar cuáles aspectos del lenguaje son los más fuertes, para después suministrar una terapia del lenguaje que haga énfasis en esas áreas y evite otras en las que los pacientes presenten mayor debilidad, señaló Mesulam desde la Universidad Northwestern.

Duffy, de la Clínica Mayo, agregó que es importante realizar una intervención temprana y que se debería hacer foco en enfoques alternativos a la comunicación como el uso de una computadora, iconos fotográficos, o iPhones e iPads con aplicaciones que hablen por la persona.

A los familiares, por otra parte, se les enseñará cómo ayudar a la comprensión mediante una comunicación sencilla y clara: diciéndole a los pacientes solo una cosa a la vez, reduciendo el ruido y otras distracciones, y evitando pedirles tareas múltiples.

De manera similar, a los integrantes de la familia es necesario enseñarles habilidades para superar la situación y ayudarlos a prepararse para el futuro conforme la enfermedad vaya progresando.

"Es inevitable que sientan pena a medida que los pacientes cambian frente a sus ojos, pero al mismo tiempo querrán entender tanto como les sea posible", comentó Darby Morhardt, trabajador social en el centro Northwestern.

Los pacientes también suelen ser motivados para que desarrollen nuevos pasatiempos y habilidades que no se fundamenten en la comunicación, como trabajo con madera, jardinería, pesca, escultura o pintura. En Northwestern hay un paciente que cría palomas y otro que participa como juez en carreras de perros, por ejemplo.

Lamentablemente si las personas logran vivir durante suficiente tiempo, a menudo otras carencias - como problemas motrices similares al mal de Parkinson- se van haciendo más evidentes, como le ocurrió a Riedner.

"Ya no puede oprimir los números para operar la puerta del garaje, el microondas o el control remoto del televisor", dijo su esposa. "Quizá abra la ventanilla del automóvil, pero no sabe cómo cerrarla", lamentó. Al igual que el mal de Alzheimer, la APP acorta la expectativa de vida: la edad promedio de fallecimiento es de 67 años.

APP es la sigla de "Afasia Primaria Progresiva", un trastorno que obstaculiza la capacidad de las personas para encontrar palabras, nombrar objetos, deletrear o comprender palabras. Puede confundirse con el mal de Alzheimer pero es diferente.

A diferencia del mal de Alzheimer, el APP no incide sobre la memoria de sucesos recientes o el reconocimiento de las caras de familiares, al menos en sus primeras etapas. Tampoco se presenta a edades mayores sino a partir de entrados los 50 años.

Se deben aprender nuevas formas de comunicación, como el uso de los gestos o las listas de cosas que se deben decir o comer, para que la persona pueda señalarlas cuando le hagan falta.

El lenguaje de señas no es aplicable porque depende de la región del cerebro que está dañada pero otras herramientas como las aplicaciones de los smartphones pueden servir para "hablar" sin mover los labios.