Cuando dormir es un suplicio

FLORENCIA LEPRE

El síndrome de la hipoventilación central congénita, también conocido como Maldición de Ondina, es una de las 10 enfermedades más raras del mundo. De hecho, solo se han registrado unos 200 a 300 casos a nivel mundial de personas que sufren dicho mal ya que afecta a 1 de cada 200 mil nacimientos. Las personas que padecen de este mal no pueden dormir tranquilas sin que esto suponga un riesgo de muerte debido a que dejan de respirar o respiran a un ritmo mucho más bajo del normal.

A pesar de que todos los seres humanos tenemos una pequeña cantidad de apneas que nos hacen dejar de respirara durante un tiempo corto y alrededor de 5-10 veces por hora, los que sufren de este síndrome ven este hecho amplificado.

Durante el sueño, la respiración voluntaria deja de funcionar, y entonces los mecanismos involuntarios de la respiración toman el control. Los que sufren la Maldición de Ondina tienen un desorden en los mecanismos involuntarios y ante una determinada señal (bajada de oxígeno en sangre) no se produce la respuesta (aumento de la respiración). El problema está en los receptores químicos que deberían recibir la señal (bajada de oxígeno o aumento de dióxido de carbono en sangre) que no llegan a estimular a su vez a los pulmones por alteraciones en los nervios por los que tiene que conducir la información.

ESPERANZA DE VIDA. Cuando esta ER se presenta de forma leve el sujeto no tiene problemas para seguir viviendo a pesar de que durante el día estará somnoliento, se fatigará fácilmente y tendrá dolores de cabeza. El tratamiento para estas formas suele ser ventilación asistida a la hora de dormir. Aún así, a pesar de todos esos tratamientos, cualquier descuido de quedarse dormido sin la oxigenoterapia indicada, significará la muerte.

Los casos más graves suelen aparecer desde el nacimiento y la mayoría de los niños fallecen sin que muchas veces se llegue a saber la causa. Es una de las posibles causas de muerte súbita en los recién nacidos.

Según estudios recientes, los pacientes más viejos rondan hoy en día los 30 años. Y los jóvenes adultos con el Síndrome de hipoventilación central congénita cursan estudios universitarios, trabajan o empiezan a formar sus sus propias familias. Por otra parte, las conclusiones de la última conferencia sobre el tema, que se realizó el mes pasado en Florida, Estados Unidos, y cuyo objetivo fue impulsar la investigación de nuevas opciones terapéuticas y facilitar la transición hacia modalidades no invasivas de ventilación, podrán conocerse pronto.

MITOLOGÍA. Ondina era una ninfa del agua, muy hermosa y como todas las ninfas, inmortal. La única amenaza para la felicidad eterna de las ninfas era enamorarse de un mortal y dar a luz al hijo fruto de la relación. Eso significaba la pérdida inmediata de la inmortalidad.

Ondina se enamoró de un audaz caballero (Sir Lawrence) y se casaron. Tras pronunciar los votos, Sir Lawrence dijo: "Que cada aliento que dé mientras estoy despierto sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti". Un año después del matrimonio, Ondina dio a luz al hijo de Lawrence. Desde ese momento, ella comenzó a envejecer. Mientras el atractivo físico de Ondina se iba desvaneciendo, Lawrence perdía el interés en su mujer.

Una tarde, mientras Ondina estaba caminando cerca de los establos, escuchó el ronquido familiar de su marido. Cuando entró al establo vio entonces a Sir Lawrence recostado en los brazos de otra mujer. Ondina despertó a su marido rápidamente, le señaló con el dedo y pronunció su maldición: "Me juraste fidelidad por cada aliento que dieras mientras estuvieras despierto y acepté tu promesa. Así sea. Mientras te mantengas despierto, podrás respirar, pero si alguna vez llegas a dormirte, ¡Te quedarás sin aliento y morirás! Sir Lawrence se vió condenado entonces a mantenerse despierto para siempre…